Желтухи новорожденных.
Желтуха — является наиболее часто встречающимся со­стоянием в периоде новорожденности. В большинстве случаев желтуха носит физиологический характер, является «погранич­ным состоянием» и не требует лечения. Тем не менее, выражен­ная гипербилирубинемия (повышение билирубина выше заданных норм) опасна развитием нейротоксического эффекта – то есть повреждения головного мозга, прежде всего у недоношенных новорожденных и детей первых 3-х суток жизни. Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности повышения билирубина в крови. Кроме то­го, гипербилирубинемия может быть связана с развитием пече­ночной недостаточности, а у детей в первые 8 недель жизни с вирусной или бактериальной инфекцией, а также врожденны­ми пороками развития печени или желчевыводящих путей.

Желтуха — это визуальное проявление повышенного билирубина, то есть пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек, а также белков глаз. У взрослых она появляется при уровне билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорожденных более 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л.

Физиологическая желтуха.
Появляется спустя 24-36 часов после рождения, нарастает в течение 3-4 дней, после чего пос­тепенно угасает к 10 дню. Сначала появляется на лице, затем — на туловище, конечностях, конъюнктивах и слизистых. Затянувшуюся конъюгационную «физиологическую» жел­туху легкой и средней степени, при максимальной концентрации непрямого билирубина — 170-180 ммоль/л в возрасте 4-6 су­ток, при выписке из родильного дома, диагностируют при ее сохранении у доношенных новорожденных после достижения 2-недельного возраста, у недоношенных — после достижения 3-недельного возраста. обычно требует фототерапии и грудного вскармливания в качестве лечебных мер. в редких случаях требуется лекарственная терапия.

Неонатальная желтуха, обусловленная другими и не уточненными причинами. Ее основными причинами являются индивидуальные особенности созревания глюкуронилтрансферазной (обезвреживающей токсичный билирубин) ферментной системы печени. Возможно угнетение ее у детей, рожденных курящими женщи­нами, после стимуляции родов окситоцином, в результате наследственных особенностей, особенностей состава грудного молока, избытка гормонов и некоторых жирных кислот.
Желтуха, связанная с грудным вскармливанием (1-2% ново­рожденных). Выделяют 2 формы - ранняя желтуха — появляется на первой неделе жизни, поздняя развивается к концу первой недели (есть мнение — на 5-14 день). Если ребенок продолжает получать грудное молоко, желту­ха сохраняется в течение 4-6 недель, затем начинает постепен­но уменьшаться. Полная нормализация билирубина в крови наступает к 12-16 неделе жизни.

Причины неонатальной билирубинемии - это переваривание молока с высоким содержанием неэстерифицированных жирных кислот и значительной липолитической активностью. У детей на грудном вскармливании наблюдается высокая концентра­ция свободных жирных кислот, которые ингибируют билирубиновую конъюгацию. Предполагают, что они увеличивают абсорбцию билирубина в кишечнике. А время появления желтухи может быть объяснено тем, что материнское молоко обычно не содержит значительной липопротеиновой липазной активности до 4 дня после родов. Молоко обладает способностью замедлять связывание билирубина. Мнение по поводу данной желтухи спорно. Однако, она всегда доброкачественная, никогда не наблюдается ядерная жел­туха. Для отличия показана диагностическая отмена грудного молока.

Конъюгационная желтуха.
В основе дан­ных желтух лежат нарушения процессов конъюгации, то есть превращения билирубина из токсического, (жирорастворимого, который откладывается в тканях и мозге) в нетоксический, водорастворимый, который легко выводится с мочой и калом. Типичные признаки такой желтухи у ребенка это отсутствие анемии (снижения количества эритроцитов и гемоглобина), ретикулоцитоза, признаков гемолиза. Печень и селезенка не увеличены, стул ок­рашен, моча светлая. Характеризуются желтухи повышением непрямого (токсичного) билирубина. Пред­ставителями конъюгационных желтух являются следующие.

Наследственные конъюгационные желтухи — синдром Жильбера (частота встречаемости 2-6%). При этом синдроме нарушается активный транспорт непрямого билирубина в гепатоцит (печеночную клетку). Это врожденная аномалия, протекающая без сущес­твенных объективных жалоб. Болезнь может проявиться как в раннем, так и в юношеском возрасте. Заподозрить эту патологию можно на основании анализа родословной. Как правило, предыдущие дети имели в неонатальном периоде выраженную желтуху. Желтуха держится длительно.

Синдром Криглера-Наджара.

Выделяют 2 типа синдрома: первый тип характеризуется отсутствием глюкоронилтрансферазы (особого фермента) в печени или отмечается низкая ее активность. этот фермент переводит токсичный билирубин в нетоксичный.
При первом типе желтуха появляется с первых дней жизни и прогрессивно нарастает, сохраняется в течение всей жизни. Эффекта от терапии нет. Часто развивается ядерная желтуха, поражающая нервную систему. Типичный симптом — это повышение непрямого билирубина в сочетании с обесцвеченным стулом. Конъюгации (обезвреживания) не происходит, прямой билирубин не образуется. Второй тип более доброкачественный, там фермент есть в небольшом количестве, ядерная желтуха может развиться в поздние сроки. Диагностика — количест­венное определение фермента глюкуронилтрансферазы.
Затянувшаяся желтуха может быть у новорожденных с гипотиреозом (сниженной функцией щитовидной железы). Порой желтуха — единственный кардинальный синдром. Другие признаки нетипичные: вялость, гипотония, пастозность, грубый голос, брадикардия, запоры выявляются позднее. Желтухи при врожденном гипотиреозе выявляются у 50-70% новорожденных, развиваются на 2-3-й день жизни и сохра­няются до 3-5 месяцев. В крови преобладает непрямой (токсичный) билирубин. Причина — дефицит тиреоидных гормонов, которые активизируют механизмы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Показана заместительная гормональная терапия.

Гемолитические желтухи.
Они связаны с массивным разрушением в крови малыша эритроцитов, гемоглобин которых в результате превращается в билирубин. Для них характерна анемия, повышение непрямого (токсичного) билирубина, увеличение паренхиматозных органов – печени и селезенки. Основное место принадлежит ГБН (гемолитической болезни новорожденных), которая возникает вследствие иммунологического конфликта между кровью мате­ри, плода и новорожденного по эритроцитарным антигенам. Различают ГБН по системе резус-фактор, по системе АВО и редким факторам.
При ГБН по системе резус-фактора желтуха появляется в 1 сутки жизни новорожденного. Характеризуется быстрым прогрессированием, гепатоспленомегалией – увеличением печени и селезенки. В крови матери определяются соответствующие антитела.
Значительно труднее диагностика ГБН по системе АВО, когда желтуха появляется, как и физиологическая (на 2-3-й день). Анемия и гепатоспленомегалия не столь выражены, и обычно появляются с 5-7 дня. Решающим является обследование крови на антитела. Помогает диагностике анамнез. Необходимо обратить вни­мание на группу крови и резус-фактор матери и мужа, перелива­ние крови в прошлом, возможные осложнения после него. В акушерском анамнезе — наличие предшествующих абор­тов, выкидышей, мертворождений, наличие выраженной жел­тухи у имеющихся детей.

Холестаз – застой желчи.
Механические желтухи встречаются при атрезии желчевыводящих путей, синдроме сгущения желчи, муковисцедозе. В основе этой группы желтух лежит нарушение оттока желчи.
Клиническая манифестация холестаза обусловле­на накоплением нормальных экскретируемых субстанций жел­чи: билирубина, желчных кислот, холестерола. Накопление прямого билирубина ведет к желтухе и темной моче, желчные кислоты вызывают зуд, холестерол — гиперхолестеринемию и появление ксантом – отложений холестерина под кожей. Холестаз обусловлен уменьшением поступления желчи в 12-перстную кишку вследствие патологического процесса на ка­ком-либо участке от печеночной клетки до фатерова соска, места выхода желчных протоков. Клиничес­ки холестаз ассоциируется со светлым стулом и темной мочой.

Тразиторный неонатальный холестаз. В основе развития лежит острая и хроническая перинатальная гипоксия (кислородное голодание) печени. Развитие холестаза отмечается в среднем к 7 суткам жизни, мо­жет продолжаться до 3,5 месяцев. увеличение печени и селезенки иног­да сохраняется до года. Риск развития неонатального холестаза очень высок у но­ворожденных, родившихся ранее 35 недели гестации, с внутриутробной гипотрофией (малым весом при рождении). Среди доношенных новорожденных встречается у 8,5%.

Лечение в домашних условиях.
Малышам рекомендовано соблюдение питьевого ре­жима (5% глюкозы при отсутствии реакции на нее), с целью связывания и обезвреживания билирубина в кишечнике назначаются сорбен­ты (смектит диоктаэдрический («Смекта»), активированный уголь), при наличии признаков затруднения желчеотделения (гипохоличный, обесцвеченный или светлый стул, запоры) — желчегонные средства «Хепель», «Галстена». Назначение фенобарбитала на сегодня спорно, многие отказываются от него с целью повышения коньюгации (связывания) билирубина. Хофитол, растительный желчегонный и улучшающий метаболизм печеночной ткани препарат, назначают 5-8 капель перед кормлением 2 раза в день в течение 7-10 дней.

При нарастающей желтухе показана госпитализация в детское отделение стационара. При желтухе, обусловленной составом грудного молока временная его от­мена или кормление сцеженным. При сохранении даже неинтенсивной желтухи в возрасте 1 месяца и старше показано обследование ребенка в условиях стационара. Осуществляется забор крови на уровень билирубина, АЛТ и АСТ, щелочную фосфатазу.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожден­ных, подлежат диспансерному наблюдению участковым педиатром. Диспансеризация детей с желтухой в период новорожденности осуществляется под наблюдением педиатра. Первые 3 дня после выписки из роддома врач наблюдает малыша ежедневно, до 2 месяцев — 1 раз в неделю. До 6 месяцев — 2 раза в месяц, до года— 1 раз в месяц.

© 2011 crazymama.ru
Статья написана специально для портала "CrazyMama.ru"
Копирование и цитирование разрешено только с письменного разрешения правообладателей